Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, (ALS),συχνά ονομάζεται και νόσος Lou Gehrig καθώς διάσημος παίκτης του baseball πάλεψε με... τη νόσο και πέθανε το 1941 φέρνοντας στο φως τη νόσο.
Η ALS είναι ανίατη, εκφυλιστική νευρολογική διαταραχή. Για αιτίες που δεν έχουν κατανοηθεί οι νευρώνες του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης που ελέγχουν τη μυϊκή κίνηση σταδιακά εκπίπτουν. Ως αποτέλεσμα, οι μυς εκφυλίζονται οδηγώντας σε παράλυση και θάνατο, συνήθως εντός 2 έως 5 ετών.
Οι μόνοι νευρώνες που επηρεάζονται είναι οι χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες που ελέγχουν ευρεία ακτίνα πραγμάτων, όπως τα άκρα την κατάποση, ακόμα και ορισμένες πλευρές της αναπνοής.
Ωστόσο οι αισθήσεις και οι νοητικές διαδικασίες παραμένουν φυσιολογικές. Ο πόνος είναι σπάνιος στη νόσο σε οποιοδήποτε στάδιο.
Η νόσος είναι σχετικά σπάνια. Περίπου 5.000 νέα περιστατικά διαγιγνώσκονται στις ΗΠΑ κάθε χρόνο. Σχεδόν πάντα ‘’χτυπά’’ μετά την ηλικία των 40 ετών και επηρεάζει περισσότερους άντρες από γυναίκες.
Αίτια
Αν και τα αίτια είναι άγνωστα, η κληρονομικότητα παίζει ρόλο στο 5 έως 10% των περιστατικών. Ένα ποσοστό όλων των περιστατικών κληρονομικής ALS εκτιμάται ότι προκαλείται από ελαττωματικό γονίδιο που εμποδίζει τον οργανισμό από την παραγωγή φυσιολογικής ποσότητας ενζύμου που ονομάζεται υπεροξειδική δισμουτάση.
Το ένζυμο βοηθά στην ουδετεροποίηση των ελευθέρων ριζών. Οι ερευνητές εικάζουν ότι ελαττώματα στα προστατευτικά ένζυμα μπορεί ενδεχομένως να ευθύνονται για τη μη κληρονομική ALS και ότι οι περιβαλλοντικές τοξίνες μπορεί ενδεχομένως να αποτελούν επιβαρυντικό παράγοντα.
Υπάρχουν ενδείξεις ότι η νόσος μπορεί ενδεχομένως να προκαλείται από έκθεση σε βαρέα μέταλλα, δέρματα ζώων, λιπάσματα αν και δεν έχει αποδειχτεί. Επιπλέον, λοιμώξεις από ιούς και σοβαρό σωματικό τραύμα έχουν θεωρηθεί πιθανοί παράγοντες που συντελούν.
Άλλες θεωρίες συνδέουν την ALS με φαινόμενο που ονομάζεται διεγερσιτοξικότητα στο οποίο οι νευρώνες που ελέγχουν την κίνηση υπερδιεγείρονται από νευροδιαβιβαστή που ονομάζεται γλουταμάτη μέχρι του σημείου τελικού θανάτου τους.
